美國(guó)西達(dá)賽奈新技術(shù)為像霍金一樣的 “漸凍人”點(diǎn)燃希望
世界著名物理學(xué)家和宇宙學(xué)家史蒂芬·霍金前不久去世了進展情況。人們?cè)诰拺鸦艚鸬耐瑫r(shí)，他與之抗?fàn)?5年的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS，俗稱"漸凍癥"）再次受到熱切關(guān)注組織了，尤其是該疾病最新的治療進(jìn)展臺上與臺下。
令人興奮的是生產創效，日前逐步改善，明星醫(yī)生云集的美國(guó)西達(dá)賽奈醫(yī)療中心追求卓越，一項(xiàng)最新研究將為霍金一樣的"漸凍人"帶來(lái)治療的新希望。
意識(shí)是清醒的模式，身體卻一點(diǎn)點(diǎn)被凍住
肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS自動化，amyotrophic lateral sclerosis），俗稱"漸凍癥"高品質，是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病不折不扣。該病是一種侵犯脊髓、腦干資源優勢、大腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性進(jìn)展性疾病高效利用。
支配肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)元因?yàn)槿祟惿胁恢赖脑蚵冃浴p害長效機製、死亡講實踐，肌肉也因此慢慢失去運(yùn)動(dòng)的能力，一點(diǎn)點(diǎn)的萎縮奮戰不懈，直到死亡市場開拓。因?yàn)檫@些功能是隨著疾病進(jìn)展逐漸喪失，身體如同被逐漸凍住一樣大大縮短，故患者被稱為"漸凍人"要落實好。
對(duì)很多"漸凍人"來(lái)說(shuō)，最讓他們痛苦的是意識(shí)是清醒的更默契了，卻要看著自己的身體一點(diǎn)點(diǎn)死去先進技術，全身動(dòng)彈不得，直到無(wú)法吞咽不合理波動，沒(méi)辦法呼吸宣講手段，真切的感受到了生命從身體里的漸漸流逝。
霍金已經(jīng)與"漸凍癥"斗爭(zhēng)了55年積極拓展新的領域。在疾病后期配套設備，他僅僅能依靠極小幅度的動(dòng)作控制電腦，與外界進(jìn)行溝通相對開放。但不得不說(shuō)推進高水平，霍金與病魔對(duì)抗的時(shí)長(zhǎng)是一個(gè)奇跡，因?yàn)?quot;漸凍人"的平均存活時(shí)間僅為3-5年拓展應用。
2013年生產創效，西達(dá)賽奈醫(yī)療中心再生醫(yī)學(xué)研究中心主任Clive Svendsen博士（圖右）
及同事，邀請(qǐng)霍金參觀研究所實(shí)驗(yàn)室
脊髓器官芯片技術(shù)——為漸凍人帶來(lái)希望
ALS非常罕見(jiàn)領先水平，10萬(wàn)人中大約有4～6人有可能罹患這種疾病。絕大部分ALS患者都是成年以后發(fā)病。ALS病因至今不明戰略布局，部分病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)長遠所需。雖然發(fā)病率很低，但ALS對(duì)病人的生活質(zhì)量及生命構(gòu)成很大威脅讓人糾結，目前的臨床用藥也沒(méi)有明顯效果規模。
但是，科學(xué)家們一直在研究延緩漸凍癥患者病情發(fā)展的方法基石之一。他們利用一項(xiàng)最新的器官芯片（Organ-Chip）技術(shù)聯動，在微型芯片上模擬人體生物學(xué)，發(fā)現(xiàn)了人腦中最微小的血管可以啟動(dòng)脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的發(fā)育共同努力。
利用這項(xiàng)技術(shù)可以追蹤芯片上的活體組織行業內卷，為科學(xué)家研究ALS及其他神經(jīng)退行性疾病的病情進(jìn)展提供了獨(dú)一無(wú)二的方法。美國(guó)西達(dá)賽奈再生醫(yī)學(xué)中心的Clive Svendsen博士和Samuel Sances博士在美國(guó)《干細(xì)胞報(bào)告》（Stem Cell Reports）上發(fā)表了這一重大研究成果逐漸完善。
▲西達(dá)賽奈再生醫(yī)學(xué)研究中心主任 Clive Svendsen博士
Sances博士說(shuō)："直到現(xiàn)在參與能力，人們依然認(rèn)為血管只是用來(lái)運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)和氧氣、排出廢物和調(diào)節(jié)血流是目前主流。我們的研究成果表明充分發揮，除了運(yùn)輸功能，血管還有重大作用充分發揮，那就是與神經(jīng)進(jìn)行基因?qū)用娴慕涣鳌?quot;
▲西達(dá)賽奈再生醫(yī)學(xué)中心 Samuel Sances博士
西達(dá)賽奈的研究人員收集人體皮膚細(xì)胞選擇適用，首先利用基因重組技術(shù)將它們轉(zhuǎn)變?yōu)檎T導(dǎo)性多能干細(xì)胞（induced pluripotent stem cells， iPSCs）設計，進(jìn)而可獲得人體多種類型的細(xì)胞業務指導。在該研究中，一部分誘導(dǎo)性多能干細(xì)胞分化為了脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元就此掀開，這是一種與肌肉相連長足發展，能夠指示肌肉運(yùn)動(dòng)的細(xì)胞，在患有肌萎縮側(cè)索硬化癥時(shí)死亡穩步前行，而另一部分誘導(dǎo)性多能干細(xì)胞分化為了血管細(xì)胞結構不合理。
隨后，在U盤(pán)大小的器官芯片上逐步顯現，研究人員成功將脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元與血管連接銘記囑托。如下圖所示，脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（上方快速增長，藍(lán)色）與毛細(xì)血管細(xì)胞（下方開放以來，紅色）在器官芯片內(nèi)聚集，并相互作用高質量。這些發(fā)現(xiàn)令人眼前一亮提供了有力支撐。
▲該圖像是由共聚焦顯微鏡生成，里面的細(xì)胞使用熒光抗體著色
Sances博士表示前景，通過(guò)該研究進一步意見，他們發(fā)現(xiàn)血管細(xì)胞傳遞分子信號(hào)，可以促進(jìn)脊髓神經(jīng)元的發(fā)育，讓脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元看起來(lái)更像是在人類胚胎中的狀態(tài)生產能力。
原來(lái)標準，在器官芯片內(nèi)部，脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元會(huì)自發(fā)地通過(guò)電子信號(hào)互相傳遞信息堅持好，它們不僅會(huì)獨(dú)立發(fā)出信號(hào)即將展開，也會(huì)同時(shí)發(fā)出大規(guī)模信號(hào)。研究人員通過(guò)一種著色物質(zhì)來(lái)觀察神經(jīng)活動(dòng)特性，每次神經(jīng)元發(fā)出信號(hào)時(shí)會(huì)閃爍熒光傳承。
Sances博士認(rèn)為，這些發(fā)現(xiàn)有兩個(gè)意義：一是闡明我們的脊髓是怎么生成發(fā)育的建言直達；二是為改進(jìn)體外肌萎縮側(cè)索硬化癥建模與發(fā)現(xiàn)治療方法創(chuàng)造了基礎(chǔ)多種。
目前，脊髓器官芯片技術(shù)已被運(yùn)用于一項(xiàng)大型肌萎縮側(cè)索硬化癥患者研究中充分發揮，目的是為這些患者尋找新的生物標(biāo)志和靶向療法發展成就。而且，芯片上的血管完整無(wú)損同時，可用于研究血管到神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)療法的效果互動式宣講，從而加快藥物研制的進(jìn)程。
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